PFAPA sendromu tanısı alan hastaların klinik ve demografik özellikleri
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Bursa Uludağ Üniversitesi, TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2015
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MUHAMMED GÜNEŞ
Danışman: Sara Şebnem Kılıç Gültekin
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitis (PFAPA) sendromu çocukluk çağında tekrarlayan ateş sendromlarının en sık görülenidir. 3 ila 8 haftada bir olan ortalama 3-6 gün süren ateş ataklarıyla karakterizedir. Atak esnasında bu üç ana belirtiden enaz biri görülür; aftöz stomatit, servikal adenit ve farenjit. Ocak 2010 ve Aralık 2014 arasındaki dönemde PFAPA sendromu tanısı alan toplam olarak 400 hasta (256 erkek, 144 kadın) değerlendirildi. Hastaların tanı esnasında median yaşı 4,22 yıldı. Hastalığın başlangıç median yaşı ise 24,5 ay olarak saptandı. Tek doz intramüsküler 1 mg/kg metil prednizolondan sonra ateşlerinin düştüğü görüldü. Heterozigot MEFV gen mutasyonu 231 hastadan 55 hastada saptandı. Atak esnasında hastaların % 77.8' inde CRP düzeyleri yüksek bulundu. Hastaların % 84.6' sında yüksek SAA düzeyleri saptandı. Prokalsitonin değerleri hastaların % 97.32 ünde negatifti. Ortalama beyaz küre sayısı yüksek bulundu (12724,7 / mm3) ve nötrofil ağırlıklıydı. Ortalama monosit sayısı 1256.16/mm3 bulundu ve hastaların % 74.2' sinde yüksekti. 356 hasta kolşisin ile tedavi edilmiştir. Ataklar arasındaki ortalama süre profilaktik kolşisin tedavisi ile uzadığı görüldü. Dört hastaya tonsillektomi yapıldı. PFAPA sendromu, çocukluk çağında oldukça sık görünmesine rağmen etyolojisi ve patogenezi hala bilinmemektedir. Pediatristler, tekrarlayan ateş atakları ve farenjit bulguları olan bir hasta ile karşılaştıklarında, antibiyotik başlamadan önce PFAPA sendromunu düşünmelidirler. Kolşisin tedavisi ateşli atakların sıklığını azaltmada etkili bulunmuştur. Tonsilektomi sadece seçilmiş hastalara yapılmalıdır. Anahtar Kelimeler: Periyodik ateş, PFAPA sendromu