Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit ile karakterize PFAPA sendromu ve juvenil Behçet hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesi değerlendirilmesi

---

Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Bursa Uludağ Üniversitesi, TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2023

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: ASLI GÜREL BEDİR

Danışman: SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Bu tez çalışmasında, Ocak 2022 – Aralık 2022 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi'nde Çocuk İmmünoloji-Romatoloji Bilim Dalı'nda PFAPA sendromu ve Juvenil Behçet Hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesi değerlendirilmesini amaçlanmıştır. Çalışmaya 2-18 yaş aralığında; daha öncesinde tanı almış 60 PFAPA 30 Juvenil Behçet tanılı ve 60 sağlıklı gönüllü olmak üzere toplam 150 olgu dahil edildi. Hastalara ait veriler geriye dönük olarak tarandı. Bu çalışma anket çalışması olup; PFAPA ya da Juvenil Behçet tanılı ve kontrol grubunda 2-18 yaş aralığındaki tüm olgulara ebeveynleri ile ÇİYKÖ anketi formu doldurtuldu. Hastaların %20'si Juvenil Behçet, %40'ı PFAPA ve %40'ı ise kontrol grubuydu. Tanı yaşı PFAPA grubunda ortalama 29 ay, Juvenil Behçet grubunda ortalama 114 ay olarak saptandı. PFAPA ve Behçet hastalarının kontrol grubuna göre ateşi olma oranı daha yüksek saptanıp bunu ikinci sırada oral aft izledi. PFAPA hastalarında Behçet ve kontrol grubuna göre HLA-B35 pozitifliği daha yüksekti (p=0,001). Kontrol grubu hastalarında Behçet ve PFAPA grubuna göre HLA-B58 pozitifliği daha yüksekti (p=0,009). Jüvenil Behçet ve PFAPA hastalarında kontrol hastalarına göre ÇİYKÖ Anketinin ölçek toplam puanı (ÖTP) daha düşüktü. Hasta gruplarının kötü yaşam kestirim değeri ROC analizi sonucuna göre PFAPA grubunda ÖTP<74.60 ; Jüvenil Behçet grubunda ÖTP<72.50 olarak saptandı. Bu değerlerin altında kalanların 37'si PFAPA ,22'si Jüvenil Behçet grubundan olmak üzere toplam 59 hasta kötü yaşam kalitesine sahip kabul edildi. Sonuç olarak ; yaşam kalitesi iyi olan PFAPA hastaların HLA-B15 pozitiflik oranı yaşam kalitesi kötü olanlara göre daha yüksek saptanmıştır. (p=0,006). Anahtar kelimeler: PFAPA, Jüvenil Behçet , HLA-B ,ÇİYKÖ anket