FMF ilişkili ve FMF dışı amiloidozların klinik ve demografik özelliklerinin retrospektif karşılaştırılması


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Bursa Uludağ Üniversitesi, TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2024

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: HALİL İBRAHİM ÖZKAN

Danışman: BELKIS NİHAN COŞKUN, YAVUZ PEHLİVAN

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), ataklar halinde ortaya çıkan ve tekrarlayan ateş, serozit ve sinovit atakları ile karakterize genetik bir hastalıktır. FMF hastalarında hastalığın progresyonunda belirleyici etken sekonder amiloidoz gelişmesidir. Çalışmamızda Aralık 2010 ile Ocak 2023 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Sağlık Uygulama Eğitim ve Araştırma Merkezi Hastanesi'nde amiloidoz tanısı ile takip edilmiş 562 hasta dosyası taranmıştır ve dahiliye polikliniklerinde takip edilmiş 99 hastanın dosyaları incelenmiştir. Hastalar amiloidoz sebebine göre FMF tanısı olan 44 hasta ve FMF tanısı olmayan 55 hasta olarak iki gruba ayrılmıştır. Bu çalışmada FMF tanısı olan amiloidoz hastaları ile FMF tanısı olmayan amiloidoz hastalarında progresyona etkisi olan faktörlerin geriye dönük değerlendirilmesini amaçladık. Çalışmamızda incelediğimiz amiloidoz hastalarının medyan yaşı 55 yıl olup hastaların %39.40'ı kadın %60.60'ı erkekti. Aldıkları renal replasman tedavisine göre dağılımları incelendiğinde 42 hastada (%42) son dönem böbrek yetmezliği geliştiği, hastaların %22'sinin hemodiyaliz aldığı görüldü. Amiloidoz hastalarının 44 tanesinin FMF tanısı mevcutken FMF tanısı dışında amiloidoz nedeni 16 hastada (%29.10) malignite, 14 hastada (%25.50) KOAH ve bronşektazi idi. FMF tanılı amiloidoz hasta grubunda tanı anı GFR seviyesinin daha yüksek olduğu ve diyaliz ihtiyacının daha geç geliştiği saptanmıştır. Çalışmamızda yüksek dozda kolşisin kullanımıyla diyaliz ihtiyacı gelişen hasta sayısında sayısal olarak azalma gözlenmektedir. Kolşisin ve kolşisin ve anti İL-1 ilaç kullanan hastalarda diyaliz ihtiyacına kadar geçen süre de farklılık göstermezken proteinüri miktarında iki grupta da azalma saptandı. Sonuç olarak amiloidoz hastaları içerisinde en sık görülen altta yatan neden FMF idi. Amiloidoz hastalarında progresyonu önlemek adına yakın hasta takibi ve yüksek doz tedavilerin erken başlanmasını mantıklı bir yaklaşım olarak değerlendirilebiliriz.