Humoral immun yetmezlikli hastalarda akciğer bulgularının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Bursa Uludağ Üniversitesi, TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2009
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: ZUHAL KARALI
Danışman: SARA ŞEBNEM KILIÇ GÜLTEKİN
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:ÖZETHumoral immün yetmezlikler, primer immün yetmezliklerin %50-60'ını oluşturur. Klinik olarak tekrarlayan üst ve alt solunum yolu enfeksiyonuna neden olarak, akciğer harabiyetine yol açabilmektedir Bu hastalıkta tanı ve tedavinin erken dönemde yapılması, özellikle akciğer hasarının gelişimi ve ilerlemesini engeller.Çalışmamızın amacı humoral immün yetmezlikli hastalarımızın arşiv kayıtlarından geçirilen sinopulmoner enfeksiyonların sıklığı ve bunların sonucunda akciğerlerde meydana gelen parankimal, plevral ve mediastinal patolojik değişiklikleri, görüntüleme yöntemleri ile saptamak, aynı zamanda akciğer fonksiyonel kapasitelerini solunum fonksiyon testleri ile değerlendirmektir.Bu çalışmada, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik İmmunoloji polikliniğinden humoral immun yetmezlik tanısı ile takip edilen bazı hastaların arşiv kayıtlarından demografik, klinik, laboratuvar, radyolojik görüntüleme bulguları ve solunum fonksiyon testleri verileri retrospektif olarak incelenmiştir.Çalışmamıza toplam 56 humoral immün yetmezlikli hasta alındı. Çalışma grubumuz; Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (YDİY)'li 25 hasta, X'e bağlı agamaglobulinemi'li (XLA) 3 hasta, Hiper immünglobulin M sendrom'lu 5 hasta, immünglobulin G alt grup eksikliği tanılı 19, selektif IgA eksikliği tanılı 4 hastadan oluşmaktaydı.Hastalardan 54'ünün akciğer HRCT bulguları değerlendirildi. Akciğer tomografilerinde en sık görülen patoloji %27.7 ile (15/54) atelektazi olup bunu %25.9 (14/54) oranıyla bronşektazi izlemektedir. Çalışmamızdaki tüm hastalar değerlendirildiğinde bronşektazi en sık (%57.5) alt loblarda görüldü. Özellikle YDİY'li hastalarımızın çoğunun HRCT`lerinde patoloji saptandı.Hastaların 48'ine (%85.7) solunum fonksiyon testi yapıldı ve 20'sinin (%41.7) solunum fonksiyon testinin normal olmadığı saptandı. En sık görülen bozukluk orta obstrüktif ve orta restriktif patern birlikteliğiydi.YDİY`li 4, Hiper IgM tanılı 2 hastanın akciğer tomografilerinde bronşektazi, ?tree in bud?, buzlu cam görünümü gibi patolojik bulgular olmasına rağmen SFT'leri normal saptandı. Benzer şekilde SFT'de, YDİY`li 3 hastada restriktif, Hiper IgM tanılı 1 hastada restriktif ve obstrüktif patern birlikteliği varken, akciğer tomografileri normal saptandı. Çalışmamızda solunum fonksiyon testi (SFT) ile radyolojik bulguların her zaman tutarlı olmadığı görüldü.Sonuç olarak; humoral immün yetmezliği olan hastaların akciğer bulgularının değerlendirilmesi ve buna yönelik tedavi planlanması prognoz açısından son derece önemlidir. İmmün yetmezlikli hastalarda, solunum sistemi ile ilgili semptom olmaksızın belli aralıklarla yapılan HRCT ve SFT, sessiz seyreden patolojik bulguları ortaya koyan ve tedaviyi yönlendirebilen önemli testlerdir. Bu nedenle bu hastalarda akciğer bulgularının değerlendirilmesinde klinik bulgular olmasa da mutlaka belirli aralıklarla akciğerler görüntülenmeli ve eş zamanlı olarak SFT yapılmalıdır.Anahtar kelimeler: Humoral immün yetmezlik, Akciğer HRCT, solunum fonksiyon testi, alerji.