Akademik Veri Yönetim Sistemi
Endokurs-7 Mezuniyet Sonrası Eğitim Kursu, Bursa, Türkiye, 26 - 29 Ekim 2023, sa.13, ss.38
Amaç: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) adrenal steroid biyosentezinde bozuklukla karakterize otozomal resesif kalıtılan bir hastalık grubudur. KAH hastalarında yaşam boyu glukokortikoid (GKK) kullanımı, azalmış kemik mineral yoğunluğuna (KMY) ve böylelikle osteoporoza yol açabilir. KAH ve KMY ilişkisi üzerine yapılan çalışmalarda sonuçlar çelişkilidir ve kümülatif GKK kullanımının KMY üzerine etkisi ile ilgili çalışmalar kısıtlıdır. Bu çalışmanın amacı klasik ve nonklasik KAH tanılı hastalarda 2 yıllık kümülatif GKK kullanımının KMY üzerine etkisini ortaya koymaktır.
Yöntem: Merkezimizde takip edilen 18-37 yaş arasında 22 klasik, 7 nonklasik KAH tanılı toplam 29 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik verileri, son 2 yıl içindeki kümülatif glukokortikoid tedavi dozları, sonrası kemik dansitometri ölçümleri ve laboratuar verileri retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: Son kullanılan ve iki yıllık kümülatif GKK dozları ile femur boyun, lomber ve femur total KMY ve Z skorları arasında ilişki saptanmadı. Ortalama 25 OH vitamin D seviyeleri 18,55 mcg/dL olup klasik ve nonklasik KAH arasında fark saptanmadı (p=0,654). Klasik KAH tanılı erkek hastalarda lomber bölgede Z skorları (p=0,047) ve KMY ölçümleri (p=0,036) kadın hastalara göre anlamlı düşük saptandı. Hastaların iki yıllık ortalama 17 OH progesteron, total testosteron, androstenoidon ve dihidroepiandrostenodion sülfat seviyeleri ile femur boyun, femur ve lomber total KMY ölçümleri arasında ilişki saptanmadı. Bir klasik KAH tanılı hasta dışında frajilite fraktürü saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızda klasik KAH tanılı erkek hastaların kadın hastalara göre düşük kemik mineral yoğunluğuna daha yatkın olduğu görüldü. Bu durum genel popülasyondaki kadınlara göre konjenital adrenal hiperplazili kadın hastalarda androjen miktarının fazlalığı ve androjenlerin kemik mineral yoğunluğu üzerine koruyucu etkisinin olmasıyla ilişkilendirilebilir. Klasik ve nonklasik KAH hastalarında 2 yıllık kümülatif glukokortikoid dozu ile kemik mineral yoğunluğu arasında ilişki saptanmadı. Kümülatif glukokortikoid kullanımının kemik mineral yoğunluğu üzerine etkisini saptamak için daha uzun süreli tedavinin değerlendirildiği, daha geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Konjenital adrenal hiperplazi, kümülatif glukokortikoid, kemik mineral yoğunluğu