Persistan Sağ Umblikal Ven ve Tek Umblikal Arter Bulgularına Eşlik Eden Sağ Konjenital Diyafram Hernisi Olgusu

AMAÇ: Konjenital diyafram hernisi (CDH) diyafram kapanma defektlerini kapsar. Olguların %85’nde sol posterolateral (bochdalek); %10-15’nde sağ hemidiyafram etkilenmiştir.Ultrasonda mide ve/veya diğer organların anormal intratorasik pozisyonu ve kalp ve mediastenin itilmiş olduğu izlenir.Sol taraflı hernilerde toraksta mide izlenmesi tanıyı kolaylaştırırken sağ diyafram hernilerinin tanısı daha zor olabilir.Sağ diyafram hernilerinde kalbin aşırı derecede sola rotasyonu, karaciğer sağ lobunun yukarıya kaymasını izlemekteyiz.Prognozu belirlemede akciğer baş çevresi oranı (lung-to-head LHR) yardımcı olmaktadır.Yüzde 5-15 kromozomal anomali riski vardır yüzde 25-30 kromozomal olmayan sendrom riski mevcuttur.Eşlik eden sık yapısal anomalilerse kardiyovasküler , gastrointestinal ve ürogenital anomalilerdir.Sağ konjenital diyafram hernisi olan vakamızda bulunan tek umblikal arter (SUA) ve persistan sağ umblikal ven ( PRUV) ; birlikte nadir görülmekte olup, karşılaşılan vakalarda kardiyovasküler sistemle beraber diğer organ sistemlerinin taraması yapılmalıdır.

BULGULAR: 25 yaşında G4P1Y1A2 öyküsünde özelliği olmayan hasta 23. Haftasında perinatoloji polikliniğe başvurusu sonrasında ultrasonografi bulgularında ; sağ CDH , PRUV, SUA ve sağ renal agenezi saptandı. Bunlar dışında diğer organ taramaları normaldi. Gebeliğin devamını isteyen hastanın karyotip ve micro array sonuçlarında patoloji saptanmadı.

SONUÇ: PRUV ve SUA birlikteliği olan hastalarda literatürde özellikle kardiyovasküler anomalilerin eşlik ettiği belirtilirken, olgumuzda olduğu gibi CDH ve ürogenital anomalilerin de eşlik edebileceği göz önünde bulundurulmalı ve bunlara yönelik ayrıntılı tarama yapılmalıdır

Anahtar Kelimeler: Konjenital diyafram hernisi, tek umblikal arter, renal agenezi, persistan sağ umblikal ven, multipl anomaliler