Akademik Veri Yönetim Sistemi
20. Uludağ İç Hastalıkları Ulusal Kış Kongresi, Bursa, Türkiye, 2 - 04 Mart 2024, ss.176
Giriş ve Amaç: Cushing sendromunda yüksek klinik şüphe ve hiperkortizolizmin laboratuvar bulguları varlığında ileri incelemeye gidilerek lokalizasyon yapılmalıdır. Hiperkortizolizm nedenine yönelik yapılan görüntülemelerde lezyon nadiren lokalize edilememektedir. Burada aksesuar dalak görünümüyle prezente olan ACTH bağımlı olmayan cushing sendromu olgusunu aktardık.
Vaka Sunumu: Otuz beş yaşında erkek hasta 2 aydır mevcut olan baş ağrısı, sık acıkma, kas güçsüzlüğü ve halsizlik şikayetleriyle endokrinoloji polikliniğine başvurdu. Anamnez bilgisinde kronik hastalığı olmadığı, herhangi bir ilaç kullanmadığı, iyatrojenik kortizol kullanımının olmadığı ve şikayetlerinin artarak devam ettiği öğrenildi. Fizik muayenesinde mor stria, buffalo hump, proksimal kas güçsüzlüğü saptandı. Vital bulgularında ateş 36 °C, tansiyon arteryel 170/80 mm/Hg ve nabız 92/dk olarak belirlendi. Laboratuvar tetkiklerinde üre: 26 mg/dL, kreatinin: 1,1 mg/dL, AST: 14 U/L, ALT: 13 U/L, potasyum: 3,5 mmol/L, sodyum: 139 mmol/L, kalsiyum: 9,2 mg/dL, LDL: 119 mg/dL, Hb: 13,6 g/dL olarak saptandı. Tarama amacıyla yapılan 1 mg deksametazon supresyon testinde kortizol 20,4 mg/dL olarak ölçüldü ve supresyon izlenmedi. ACTH <5, kortizol: 21,9 mcg/dL, gece kortizolü: 17,7 mg/dL ve 24 saatlik idrar kortizol düzeyi 1481,8 mg olarak saptandı. Kemik dansitometrisinde femur boyun ve lomber total Z skoru sırasıyla -1,5 ve -3,1 olup osteoporoz ile uyumlu saptandı. Tanıda klinik ve laboratuvar bulguları göz önüne alınarak sürrenal kaynaklı cushing sendromu düşünüldü. Kontrastlı abdomen BT incelemesi “Dalak alt pol komşuluğunda aksesuar dalak açısından şüpheli 2 cm boyutunda görünüm mevcut olup her iki sürrenal bezde belirgin adenom görüntüsü izlenmedi.” şeklinde raporlandı. Kontrastlı abdomen MR incelemesi de “Sürrenal adenom izlenmedi ve 2 cm boyutunda aksesuar dalak ile uyumlu görünüm mevcuttu.” şeklinde raporlandı. ACTH bağımlı olmayan cushing sendromu uyumlu klinik ve laboratuvar bulgularının olması üzerine ileri görüntüleme yapılması planlandı. Dinamik adrenal BT görüntülemesi “Her iki sürrenal bezde atrofik görünüm, sol sürrenal bez kaynaklı olduğu düşünülen 27x20 mm boyutunda rölatif yıkanma oranı %54, mutlak yıkanma oranı %72 olarak ölçülen ve adrenokortikal adenom ile uyumlu değerlendirilen lezyon saptandı.” şeklinde raporlandı. Önceki görüntülemelerde aksesuar dalak olarak belirlenen lezyonun anatomik lokalizasyonu sebebiyle yanlış yorumlanmış olabileceği düşünülerek sol sürrenalektomi kararıyla cerrahi tedavi açısından ürolojiye yönlendirildi. Sol sürrenalektomi operasyonu sonucunda sürrenal ilişkili lezyonun patolojisi adrenokortikal adenom olarak belirlendi. Operasyon sonrasında cushing sendromu klinik bulguları geriledi.
Sonuç: Olgumuzda klinik şüphe ile hiperkortizolizm varlığı gösterilmiş ancak ilk görüntülemede sürrenal lezyon
tespit edilememiştir. Laboratuvar tetkiklerinin ACTH bağımlı olmayan cushing sendromunu desteklemesi üzerine
ileri görüntüleme yapılmış, önceki görüntülemelerinde anatomik yakınlığı sebebiyle aksesuar dalak olarak
nitelendirilen görünümün sol taraflı adrenokortikal adenom ile uyumlu olduğu görülmüştür. Literatürde sol adrenal
bezin sol böbrek üst polüne göre superior-anterior yerleşimli olduğu ve çoğunlukla adrenokortikal adenomların
anterior lokalizasyonlu yerleştiği bilinmektedir. Olgumuzdaki lezyonun posterior yerleşimli olup atipik lokalizasyonlu
olması nedeniyle aksesuar dalak olarak raporlanmasına neden olmuş olabilir. Sürrenal adenomun lokalize
edilemediği ACTH bağımsız cushing sendromu olgularında aksesuar dalak olarak belirtilen lezyon mevcutsa
yüksek şüpheyle yaklaşılmalı, sürrenal kaynaklı olabileceği düşünülmelidir.