Türk Tıbbi Onkoloji Derneği Sanal Kongresi 2020, Ankara, Türkiye, 12 - 15 Kasım 2020, ss.31
Giriş: Mikst adenonöroendokrin karsinom
(MANEC) 2010’da WHO tarafında tanımlanan; adenokarsinom ve nöroendokrin
kanserlerin birlikte bulunduğu nadir görülen bir tümördür. Tanı için her iki
komponentin tümörün en az %30’unu oluşturması gerekmektedir. Çalışmamızda
merkezimizdeki MANEC deneyimimizi sunmayı amaçladık.
Materyal ve Metod: Merkezimizde histopatolojik
olarak MANEC tanısı alıp takip edilen hastaların klinikopatojik özellikleri ve
sağkalım incelendi.
Bulgular: 5 tanesi erkek, 3 tanesi kadın
olmak üzere toplam 8 hasta dahil edildi. Medyan yaş 62,8 yıldı. Tümör
lokalizasyonları sırasıyla; 3 hastada mide, 2 hastada ampulla vateri, 1 hastada
incebağırsak, 1 hastada ösefagus, 1 hastada safra kesesiydi. Tanı anı 3 hasta
de novo metastatikti. 2 hastada karaciğer, 1 hastada batın için lenf nodu
metastazı vardı. 7 hastaya cerrahi uygulandı. Ortalama tümör boyutu 40,5 mm
idi. 4 hastada metastatik lenf nodu tespit edildi. 2 hastada küçük hücreli, 2
hastada iyi diferansiye nöroendokrin komponent saptandı. 5 hastanın grade değeri
3 olarak belirlendi, 3 hastanın grade değeri belirtilmemişti. Ortalama Ki-67 değeri
%56,2 tespit edildi. 1 hasta neoadjuvan sisplatin+irinotekan, 1 hasta
neoadjuvan dosetaksel+kapesitabin olarak opere oldu. 1 hasta adjuvan FOLFOX, 1
hasta sisplatin+ etoposid aldı. Metastatik evrede 1 hasta sisplatin+ 5 FU,
sisplatin + etoposit, FOLFİRİNOX ve temozolamid + kapesitabin tedavisi, 1 hasta
XELOX ve FOLFİRİ tedavilerini almıştı. 4 hasta radyoterapi aldı. Hastaların
klinikopatoljik özellikleri Tablo 1’de sunulmuştur. Medyan takip süresi 9,7 aydı.
Medyan toplam sağkalım 6,6 ay olarak saptandı (Figure-1).
Tartışma
ve Sonuç: İlk kez
2010’da tanımlanan MANEC, oldukça nadir görülen bir hastalıktır. 2010 yılından
sonra artan ilgiyle birlikte klinikopatolojik özellikleri hakkında daha fazla
bilgi sahibi olunsa da hem klinikopatolojik özellikleri hem de tedavisi
konusunda bir konsensusa varılamamıştır. Hastalarımızın yaşı, hastalık
presentasyonu gibi klinik özellikleri ve tümör lokalizasyonu, ki-67, tümör
boyutu gibi patolojik özellikleri literatüre uyumluydu. Yine benzer şekilde
medyan sağkalım literatüre benzer şekilde kısaydı. MANEC nadir görülen, fakat oldukça
agresif bir hastalıktır. En uygun tedavi yaklaşımı için fazla hasta sayılı çalışmalara
ihtiyaç vardır.
Anahtar
kelimeler: Mikst
adenonöroendokrin karsinom, adenokarsinom, nöroendokrin karsinom, MiNEN