Akademik Veri Yönetim Sistemi
20. Uludağ İç Hastalıkları Ulusal Kış Kongresi, Bursa, Türkiye, 2 - 04 Mart 2024, ss.168-169
Giriş ve Amaç: Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2 A ve B, tiroid, adrenal medulla ve paratiroid bezlerinin C hücrelerinin tümörleri ile karakterize nadir görülen otozomal dominant kalıtsal kanser sendromlarıdır. MEN2A'lı hastaların neredeyse tamamında C-hücresi hiperplazisi (CCH) veya medüllertiroid kanseri (MTC), %50'sinde feokromositoma (PHEO) ve %20-30'unda hiperparatiroidizm (pHPT) görülür. MEN2B hastalarında %100 oranında CCH veya MTC, %30-50 oranında PHEO, mukozal nöromlar ve nadiren pHPT görülür (1).
Yöntem: Medüller tiroid kanseri nedenli operasyon öyküsü olan 30 yaş kadın hasta bilateral sürrenal glandda kitle tespit edilmesi üzerine Endokrinoloji polikliniğine başvurdu.
Bulgular: 2008 yılında boyunda şişlik şikayeti ile başvurusunda saptanan her iki tiroid lobundaki kitle nedenli yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) MTC ile uyumlu gelen hastaya total tiroidektomi uygulanmış. 2 yıl sonra isthmusta nüks nedenli reopere edilmiş. 2011- 2023 yılları arası takipsiz kalan hasta Kasım 2022'de sol servikal lenfadenopati nedeniyle araştırılırken Mayıs 2023'te Batın USG'de bilateral sürrenal kitle tespit edilmesi üzerine tarafımıza başvurdu. Hastanın 1 yıldır ataklar halinde olan hipertansiyon öyküsü de mevcuttu. Batın BT'de sağ sürrenal glandda 7x6 cm boyutunda, sol sürrenal gland genusunda 10 mm boyutunda ön planda feokromasitomayı temsil eden nodüler lezyonlar izlendi. Dış merkezde bakılan plazma normetanefrin 18019 ng/L (0-163), metanefrin 640 ng/L (0-97), CEA 9,49 µg/L (0-5), kalsitonin 236 ng/L olarak gelen hastanın hastanemizde bakılan normetanefrin 14740 ng/L, metanefrin 706 ng/L, metanefrin (24 saatlik idrar) 2091 µg/24saat, normetanefrin (24 saatlik idrar) 16444 µg/24saat, CEA 9,3 µg/L, kalsitonin 137 ng/L olarak geldi. Dotate PET’te sağ surrenal glandda artmış aktivite tutulumu izlenirken sol surrenal glandda aktivite tutulumu izlenmedi. MEN2 sendromu düşünülen hasta konseyde değerlendirilerek tek taraflı sağ surrenelektomi operasyonu yapıldı. Hastanın operasyon öncesi dönemde uygun süre metoprolol ve doksazosin tedavileri ile tansiyon kontrolü sağlandı ve yeterli IV hidrasyon yapıldı. Postoperatif 2 gün hipotansif seyreden hastanın antihipertansifleri tamamen kesildi ve inotropik ilaç ile tedavi edildi. Takiplerinde genel durumu stabilleşen hastanın tansiyonu en düşük 105/65, en yüksek 130/70 seyretti ve hasta taburcu edildi. Patoloji sonucu feokromasitoma ile uyumlu gelen hastanın poliklinik kontrollerinde vital parametreleri stabil olarak izlemine devam edilmektedir.
Sonuç: MTC tespit edilen hastalarda eşlik eden feokromositomanın ameliyat öncesi değerlendirilmesi, ameliyat sırasında hipertansif krizi önlemek için çok önemlidir. Bu nedenle, RET mutasyon durumu bilinmeyen veya germline RET mutasyonu olan tüm hastalarda feokromositoma ve primer hiperparatiroidizm dışlanmalıdır (2). Feokromasitomalı hastalarda hipertansiyon, aritmi ve hacim genişlemesini kontrol etmek için α-blokerler ve/veya diğer ilaçlarla ameliyat öncesi hazırlık yapılmalıdır. Cerrahi kesin tedavidir. Takip ömür boyu sürmelidir (3). Bu vaka çalışması, MEN2'nin klinik belirtilerini tanımanın önemini göstermektedir. Erken tanı, hızlı müdahalelere ve MEN2 ile ilişkili morbidite ve mortalitenin azaltılmasına olanak sağlar.
Kaynakça:
1. Van Treijen MJC, de Vries LH, Hertog D, Vriens MR, Verrijn Stuart AA, van Nesselrooij BPM, et al. Multiple
Endocrine Neoplasia Type 2 . Endotext. 2000.
2. Kim M, Kim BH. Current Guidelines for Management of Medullary Thyroid Carcinoma. Endocrinol Metab (Seoul,
Korea) . 2021 Jun;36(3):514–24.
3. Farrugia F-A, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul . 2019 Jul 1;53(3):191–212.