Akademik Veri Yönetim Sistemi
4. Uludağ Kardiyoloji Zirvesi, Bursa, Türkiye, 7 - 10 Mart 2024, ss.546-547
Giriş: Yaygın değişken immun yetmezlik (common variable immunodefiency-CVID) en sık görülen primer immün yetmezliklerden biridir. CVID, hipogamaglobulinemi ve zayıf antikor yanıtı ile karekterizedir. Sık tekrarlayan üst ve alt solunum yolu bakteriyel enfeksiyonları, otoimmünite, enteropati, malignite, alerjik ve lenfoproliferatif hastalık tablolarına neden olabilir. Kardiyovasküler tutulum yaygın görülmemekle beraber, literatürde bildirilen akut perikardit, perikardiyal efüzyon, miyokardit ve aort anevrizması vakaları mevcuttur
Olgu: Yirmi bir yaşında, CVID tanısıyla takip edilmekte olan ve büyüme geriliği, kronik hepatit, portal hipertansiyon öyküsü olan erkek hasta nefes darlığı ve batıcı vasıfta göğüs ağrısı nedeniyle acil serviste değerlendirildi. Hastanın son birkaç gündür ateş yüksekliği ve üst solunum yolu enfeksiyonu semptomları olduğu öğrenildi. Fizik muayenede ateş: 37.4°C, nabız:122 vuru/dk, kan basıncı 126/66 mmHg saptandı. Kalp sesleri ritmik taşikardikti, solunum sesleri doğal, ral ve ronkus yoktu, asit ve pretibial ödemi yoktu. Elektrokardiografide sinüs ritmi, 100 atım/dk, inkomplet RBBB, V1-2’de 1-2 mm ST elevasyonu izlendi. PA akciğer grafiside kardiyotorasik oran artmış, kostofrenik sinüsler açık izlendi (Resim 1). Laboratuvar bulgularında; Lökosit: 5.64 ×109/L, nötrofil: %59, hemoglobin: 9 g/dL, platelet: 91×109/L, C-reaktif protein: 201 mg/L, kreatinin: 0,89 mg/dL, D-dimer: 3539 mcg/L, prokalsitonin: 59 mcg/L, Troponin-I: 636 ng/L, CK: 203 IU/L, CK-MB: 57 IU/L, BNP: 264 ng/L saptandı. Yapılan transtorasik ekokardiyografide (TTE): Sol ventrikül çap ve duvar hareketleri normal, LVEF: %60, sağ atriyum ve sağ ventrikülde dilatasyon, hafif derecede mitral, hafif-orta derecede triküspit yetmezlik, sPAB: 36 mmHg, perikardiyal aralıkta en kalın olduğu yerde 8 mm perikardiyal mayi izlendi. Toraks BT’de: Pulmoner arter ve ana dallarında pulmoner emboli ile uyumlu dolum defekti saptanmadı. Sol üst lobda konsolidasyon, solda 1 cm plevral efüzyon, perikardiyal aralıkta en kalın olduğu yere 1 cm perikardiyal mayi, interlobüler septalarda kalınlık artışı ve buzlu cam alanları izlendi. Hasta kardiyoloji, göğüs hastalıkları, immünoloji ve enfeksiyon hastalıkları tarafından multidisipliner değerlendirilerek ön planda influenza veya covid pnömonisi, eşlik eden olası sekonder bakteriyel pnömoni ve viral miyokardit ön tanılarıyla iv sefepim, oral klaritromisin, oseltamivir, metoprolol ve subkutan DMAH başlandı. Koroner yoğun bakıma yatırılarak monitörize takip edildi. Takipte hipotansiyon gelişmesi nedeniyle noradrenalin infüzyonu başlandı. Troponin-I değerinin 1533 ng/L’ye yükseldiği ve kontrol TTE’de perikardiyal mayide artış (apeks komşuluğunda 10 mm, sağ ventrikül komşuluğunda 20 mm, sağ atriyum komşuluğunda 14 mm) saptandı, sağ yapılara sistol ve diyastolde bası yoktu. Solunum yolu viral panel ve covid pcr testleri negatif sonuçlandı. Tekrar immünoloji görüşü alınarak 30 gr IVIG verildi ve tedaviye kolşisin eklendi. Takipte akut faz reaktanları geriledi, noradrenalin infüzyonu kesildi. Hemodinamisi stabil olan hasta mobilize edildi. Koroner BT anjiyografide koronerler normal saptandı (Resim 1). Hasta şifa ile taburcu edildi.
Sonuç: CVID hastalarında kardiyovasküler tutulum literatürde nadir bildirilmekle birlikte fulminan seyirli bir miyoperikardit ile komplike olmadan vakalar erken tanınmalı, multidispliner yönetilmeli ve gerekli immünolojik tedaviler hızlıca başlanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Miyoperikardit, yaygın değişken immün yetmezlik, multidisipliner yönetim