Primer Pulmoner Hipertansiyon - Potts şantı veya Atriyal Flow Regülatör Uygulayalım mı?

Creative Commons License

Akça T.

1.Güney Marmara Çocuk Kardiyoloji ve Konjenital Kalp Cerrahisi Online Toplantısı, Bursa, Türkiye, 12 Şubat 2021, ss.5

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Bursa
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.5
  • Bursa Uludağ Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

PRİMER PULMONER HİPERTANSİYON – POTTS ŞANTI VEYA ATRİYAL FLOW REGÜLATÖR UYGULAYALIM MI?

 

Uzm. Dr. Tuğberk AKÇA

Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıları AD , Pediatrik Kardiyoloji BD

GİRİŞ:

Pulmoner hipertansiyon yaşamın ilk aylarından itibaren çocukluk çağı boyunca herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Erişkinlerden farklı olarak idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH) ve konjenital kalp hastalığına bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) çocuklarda daha sıktır. İPAH tahmini yıllık insidansı 0,47-2/milyon çocuk olgu olarak bildirilirken tedavi edilmeyen olgular hızla ilerleyip fatal seyreder. Medikal tedavilere dirençli İPAH’lı olgularda girişimsel tedaviler düşünülebilir. Burada İPAH tanısı ile izlenen ve medikal tedavilere dirençli bir olgu sunuldu.

OLGU:

Yaklaşık 1 aydır çabuk yorulma ve nefes darlığı şikayeti olan 7 yaşında erkek olgu, senkop şikayeti nedeniyle yapılan ekokardiyografide pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine ileri tetkik ve tedavi amacıyla tarafımıza yönlendirilmişti. Fizik muayenede; S2’si sert ve triküspit odakta 2-3/6 pansistolik üfürüm  saptanan olgunun diğer sistem muayenelerini normaldi.  EKG’de sağ aks, sağ ventrikül hipertrofisi, p pulmonale ve telekardiyografisi pulmoner konus belirgin saptandı. Ekokardiyografik incelemede; sağ atriyum, sağ ventrikül ve pulmoner arter geniş, TY yoluyla sağ ventrikül basıncı 78mmHg, PY yoluyla ort.PAP: 42mmHg ölçüldü ve pulmoner hipertansiyona yol açacak doğuştan kalp hastalığı saptanmadı. Kateter anjiografisinde eş zamanlı APA basıncı ort:55 mmHg, aort basıncı ort:63 mmHg iken inhale iloprost sonrası aort basıncında düşme olmadan APA basıncı ort:21 mmHg’ya geriledi ve vazoreaktivite testi güncel Sitbon kriterlerine göre pozitif olarak değerlendirildi. PAH etyolojisi açısından yapılan toraks BT, kraniyal MR ve MR anjiyo, portal ven Doppler USG, immünolojik ve romatolojik tetkikler gibi diğer tetkikleri normal saptanan olguya  İPAH tanısı konularak genetik testleri gönderildi. Olguya, çocuklardaki yan etkileri nedeniyle kalsiyum kanal blokörü başlanmadı ve  bosentan tedavisi uygulandı. Klinik ve ekokardiyografik olarak hızlı ilerleme gösteren olguya  3. ayda sildenafil tedavisi eklenerek kombine tedaviye geçildi. Yaklaşık 2 yıllık izlem süresinde çok sayıda klinik yatışı olan ve medikal tedavileri dozları kademeli olarak artırılan hastaya inhale iloprost tedavisi de eklendi. Son kontrolünde fonksiyonel kapasitesi NYHA sınıf IV, BNP: 3115ng/L ve ekokardiyografik incelemede; sağ atriyum, sağ ventrikül geniş ve sola deviye, TY yoluyla RVP:105mmHg, PY yoluyla ort.PAP:45mmHg, sol ventrikül arka yüzde perikardiyal efüzyon, vena kava inferiyor, hepatik venler geniş ve batında asit saptandı. Hastaya intravenöz eporostenol için endikasyon dışı ilaç kullanımı başvurusunda bulunuldu.

TARTIŞMA VE SONUÇ:

PAH tedavisinde amaç, hastaların fonksiyonel kapasitelerini arttırarak sağ kalım süresini uzatmaktır. Medikal tedaviye dirençli çoğu PAH’lı hastanın başlıca ölüm sebebi sağ ventrikül disfonksiyonudur. Tarihsel olarak akciğer transplantasyonu, tedaviye dirençli İPAH’lı çocuklarda en çok düşünülen palyatif prosedür olmuştur. Az sayıda merkezde yapılabilmesi, teknik ve özel bakım gerektirmesi gibi nedenlerle sağ ventrikül fonksiyonunu iyileştirebilecek, transplantasyona köprü tedavisi olarak atriyal septostomi, Potts şantı, parakorporyal akciğer asist cihazları, sağ ventrikül asist cihazları ve ECMO gibi tedaviler gündeme gelmektedir. Optimal tedaviye rağmen kötüleşen hastalarda atriyal septostomi, semptomları hafifleterek yaşam kalitesini arttırabilir. Ancak ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu olan, istirahat satürasyonu <%90, sağ atriyum basıncı ortalaması >20mmHg olan son dönem hastalarda kontrendikedir. İşlemin girişimsel olarak atriyal flow regülatör gibi fenestrasyonlu cihazlarla yapılması, septostomi sonrasında oluşacak şantın boyutunun kontrolü ve spontan kapanma riskinin azaltılması açısından faydalı olabilir. İnen aorta ve sol pulmoner arter arasına oluşturan Potts şantı, koroner ve serebral arterlere oksijen içeriği yüksek kan akımı sağlarken, hem sağ ventrikülü hem de pulmoner vasküler yatağı boşalttığı için atriyal septostomi yerine tercih edilebilir.